Sindrome di Landau-Kleffner

La sindrome di Landau-Kleffner (SLK), o afasia epilettiforme acquisita, è una rara sindrome epilettica caratterizzata da un progressivo deterioramento delle funzioni neuropsicologiche.

La LKS insorge normalmente intorno ai 4-7 anni di età anche se sono riportati casi di esordio prima dei 3 anni e dopo i 9 anni. Il disturbo è più frequente nei maschi che nelle femmine con un rapporto 2:1. L’elemento clinico specifico della sindrome è l’afasia che si organizza in un periodo relativamente breve di tempo, dopo uno sviluppo cognitivo apparentemente normale. Il disturbo assume progressivamente le caratteristiche di un’agnosia verbale che si estende, talvolta, ai rumori familiari.

I bambini affetti da SLK presentano spesso disturbi del comportamento quali iperattività, oppositività, scoppi di rabbia, aggressività tendenza ad un comportamento introverso pur mantenendo integra la consapevolezza sociale, l’uso del gesto e le abilità cognitive non verbali.

Si rende necessario differenziare quadri clinici per molti aspetti sovrapponibili. Tra questi si cita una sindrome difficilmente differenziabile dalla SLK che è indicata da Tuchman con il termine di “Autismo regressivo epilettiforme (AR)”.

L’alunno presenta un quadro psicolinguistico abbastanza grave, con linguaggio non acquisito, tendenza all’isolamento con difficoltà a mantenere il contatto oculare, ecolalia, stereotipie motorie, crisi di pianto inconsolabile ed iperattività.

In grave ritardo anche nelle tappe dello sviluppo motorio: deambulazione non autonoma e controllo sfinterico non raggiunto.

Per una maggiore comprensione della sindrome, riporto la bibliografia e sitografia che mi è servita per studiare il caso:

Bibliografia

C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003.
B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007.
Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor – Principi di neurologia, McGraw-Hill Companies, 2006.
Landau–Kleffner syndrome information page.
Rotenberg J, Pearl PL (2003). Landau–Kleffner syndrome. Arch Neurol 60 (7): 1019–21. DOI:10.1001/archneur.60.7.1019. PMID 12873863.

1. Aicardi J. El sindrome de Landau-Kleffner. Rev Neurol 1999, 29: 380-5.
2. Chéliout-Héraut F. et al. Anomalies EEG, modifications du sommeil et dysphasies de développement. Neurophysiol Clin 1999; 29: 277-89.
3. Rapin I. Acquired aphasia in children. J Child Neurol 1995; 10: 267-70.
4. Veggiotti P. et al Continuous spike and wave activity during slow-wave sleep: syndrome or EEG pattern? Epilepsia 1999; 40: 1593-601

Sitografia:

http://forum.aidweb.org/FRA/read.php?8,475

http://doc1965articoli.blogspot.it/2012/02/la-sindrome-di-landau-kleffner.html

http://www.malattierarepiemonte.it/estrai_scheda_malattia.php?ID=368&nome_malattia=Sindrome%20di%20Landau-Kleffner

http://books.google.it/books?id=WI-tD1oDl54C&pg=PA436&lpg=PA436&dq=malattia+di+landau+kleffner&source=bl&ots=GTkIk0OGlw&sig=HE4KBcQIR2Ak-y0wQnnc-v4Izx0&hl=it&sa=X&ei=ZUpbUL-uAuf64QTU6oDYDw&ved=0CB8Q6AEwADgK#v=onepage&q=malattia%20di%20landau%20kleffner&f=false

https://dl.dropbox.com/u/66493184/06%20-%20Montalto%20sindro.doc

http://sostegno.forumattivo.com/f38-esercizi-per-la-didattica-speciale

http://sostegno.forumattivo.com/f42-gioco

http://sostegno.forumattivo.com/f23-educazione-motoria-psicomotricita

https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_EPOCS-frPro8736.pdf

http://archivia.unict.it/bitstream/10761/1047/1/BSSGPP75B54C351A-Tesi%20Dottorato%20old.pdf

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